30岁姑娘高高瘦瘦,突然发病住进ICU!医生:“大长腿”要当心这种病!

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发表于 2019-1-10 17:55:56 | 显示全部楼层 |阅读模式

今年30岁的
康女士(化名)高高瘦瘦,
平时身体没有明显不适。

    不久前的一个晚上,她突然胸闷、心悸、大汗淋漓便到广州市第八人民医院嘉禾院区急诊就医。心电图显示她有心肌供血不足或冠心病的可能,很快心率降到每分钟40次,急诊处理后进入ICU继续抢救。
    在ICU,康女士用上了俗称“人工肺”的ECMO使心肺得到充分休息,为心肺功能的恢复赢得时间的短期辅助治疗技术。随着进一步检查,医生发现康女士患上的原来是主动脉夹层:主动脉内壁破了一个小口,血流通过小口冲到内壁和外壁之间形成“动脉瘤”,一旦破裂,死亡风险极高。

好好的年轻人,
怎么得了这个病?
医生从康女士
高瘦的体形、
细长的手指和脚趾等特征
看出了端倪……
接通“人工肺”:
市八医院ICU主任邓西龙了解康女士的病情后,考虑到她的血流动力极不稳定、反复出现多种心律失常并心源性休克,随时有死亡的可能,当即决定实施ECMO辅助技术。ECMO是一种将患者的静脉血引出体外,通过人工肺(氧合器)氧合后再输回患者体内,使心肺得到充分休息,为心肺功能的恢复赢得时间的短期辅助治疗技术,也是目前重症医学科抢救的“法宝”。于是,一场急诊科、心内科、ICU多学科协作与死神争分夺秒的战争在午夜打响了。
午夜多学科联合抢救
    市八医院ECMO团队即刻到位,各司其职,动静脉穿刺、置管,离心泵氧合器和体外循环管路的连接及预冲,康女士的检查、治疗等都有序地进行着。
    当机器开始运转的那一刻,康女士的血液经ECMO氧合后再回到体内,同时,管路里的晶体液与心脏泵血流相对形成温差,使她明显感受到体内“暗潮涌动”,她还好奇地问了句:“里面什么东西在动?”这时,身边的医护人员都笑了。ECMO开始运转后,不用再担心患者随时会出现心跳、呼吸骤停的现象了。那一刻,救助了康女士的医护人员们悬着的心暂时落下。


ECMO为患者赢得抢救时间
    ECMO运行后,康女士的胸闷、心悸症状很快得到缓解,血流动力学也逐渐稳定。运行35小时后,医生开始为她下调ECMO参数,计划40小时后撤机。
    到了准备撤机的前一刻,康女士在做床旁心脏超声检查时却发现她的检查结果为“升主动脉增宽,主动脉夹层待排”。如果确诊为主动脉夹层,则死亡风险极高,这必须立即进行主动脉CTA检查来进一步确认。
    可是,主动脉CTA要到CT室做,而连接康女士和ECMO机器的管路很短,只能倚靠着床尾运送。十几位医护人员艰难地把康女士送达CT室,花了近一个小时才完成CTA检查。这时,康女士明确诊断为“主动脉夹层DeBakey II型”。
转运康女士的路上

    因累及主动脉瓣和冠状动脉导致心源性休克和心律失常,康女士需要尽快行心血管外科手术。医生及时为她联系到南方医院心血管外科。第二天早上,ECMO团队将康女士安全护送至南方医院做进一步治疗。
    转院到南方医院后康女士接受了心脏手术,术后康女士病情稳定。


大长腿”“蜘蛛人”可能是种遗传疾病
拥有“大长腿”的未必就是美女
手长脚长的“蜘蛛人”也不一定是漫画中的英雄
还可能是一种疾病——马凡综合征的表现。



什么是马凡综合症?

    马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传。患病的四肢、手指、脚趾通常表现为细长不匀称,身高明显超出常人,且伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤,还可影响骨骼、眼、肺、硬脊膜等。约1/3的马凡综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右,最常见的死亡原因是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂导致的心衰或心肌缺血。   

    假如外貌表现出疑似马凡综合征的特点,可以通过超声心动图、磁共振显像(MRI)、基因检测等来检查。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗。



来源广州日报


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